Czy choroba Schönleina-Henocha jest uleczalna? Objawy i leczenie

Czym jest plamica Henocha-Schönleina?

Plamica Henocha‑Schönleina to ciężkie, autoimmunologiczne zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, związane z odkładaniem immunoglobuliny A (IgA) w ich ścianach. Te złogi przeciwciał i kompleksy immunologiczne wywołują stan zapalny, który uszkadza:

• skórę,
• stawy,
• przewód pokarmowy,
• nerki.

Choroba najczęściej dotyka dzieci — zwykle między 5. a 15. rokiem życia, a szczególnie dzieci poniżej 10 lat. Objawy zwykle pojawiają się nagle i często poprzedza je infekcja górnych dróg oddechowych; wirusy lub bakterie mogą wtedy pełnić rolę czynników wyzwalających. Plamica Henocha‑Schönleina (HSP, znana też jako choroba Schönleina‑Henocha) nie jest zaraźliwa ani typowo dziedziczna, choć podatność na nią mogą modyfikować zarówno geny, jak i czynniki środowiskowe. Wyróżnikiem choroby jest nadmierna reakcja układu odpornościowego, prowadząca do zapalenia drobnych naczyń i odkładania białek IgA.

Czy plamica Henocha-Schönleina jest uleczalna?

Choroba w większości przypadków kończy się wyleczeniem. Przebieg jest zazwyczaj samoograniczający — dolegliwości ustępują same w ciągu około 4–6 tygodni. Ponieważ brak jest terapii przyczynowej, leczenie skupia się na łagodzeniu objawów: przeciwbólowo, przeciwzapalnie i poprzez ogólne wsparcie pacjenta. Większość osób wraca do pełni zdrowia, zwłaszcza gdy nerki nie zostały zajęte.

Mimo to w pierwszych miesiącach po poprawie mogą pojawić się nawroty. Ogólnie rokowania są dobre, choć zależą od stopnia zajęcia nerek — przy cięższym przebiegu istnieje ryzyko przejścia w nefropatię IgA, a w rzadkich przypadkach w przewlekłą niewydolność nerek. Z tego powodu po ustąpieniu objawów warto przez kilka miesięcy kontrolować badania moczu i okresowo oceniać funkcję nerek. Jeśli utrzymuje się krwiomocz, białkomocz lub występują zaburzenia czynności nerek, konieczna jest dalsza diagnostyka nefrologiczna.

Jakie są objawy plamicy Henocha-Schönleina?

U prawie wszystkich chorych pojawia się wypukła, purpurowa wysypka — zwykle w formie plamicy palpacyjnej. Najczęściej lokalizuje się na:

• podudziach,
• pośladkach,
• ramionach,
• tułowie.

Bóle i obrzęki stawów dotyczą 60–80% pacjentów, zwłaszcza kolan oraz stawów skokowych; dolegliwości te mają charakter migrujący i z reguły nie prowadzą do trwałego uszkodzenia stawów. Objawy ze strony przewodu pokarmowego występują u 50–75% osób — dominują:

• kolkowe bóle brzucha,
• wymioty,
• krwawienia, które mogą objawiać się smolistymi stolcami lub jasną krwią.

U dzieci istnieje ryzyko intususcepcji, szacowane na około 1–5%. Zajęcie nerek obserwuje się u 20–50% pacjentów; typowo występuje:

• krwiomocz,
• białkomocz wykrywalne w badaniu moczu,
• objawy nerkowe mogą pojawić się już w pierwszych tygodniach choroby lub dopiero później.

Przewlekłe zmiany nerkowe rozwijają się w dłuższej perspektywie u 1–7% chorych. Dodatkowo mogą wystąpić:

• gorączka,
• ogólne złe samopoczucie,
• obrzęk „rękawiczkowy”,
• u chłopców zajęcie moszny.

Przebieg i kolejność objawów bywają zmienne, a nasilenie choroby waha się od łagodnego do zagrażającego zdrowiu.

Co wywołuje tę chorobę i jaka jest rola IgA?

W HSP kluczową rolę odgrywa nieprawidłowo glikozylowana podjednostka IgA1 (Gd‑IgA1). Tworzy ona kompleksy z przeciwciałami anty‑glicanowymi — najczęściej IgG lub IgA — które następnie odkładają się w ścianach drobnych naczyń i w mezangium nerek. To zjawisko uruchamia aktywację układu dopełniacza, przeważnie przez drogę lektynową i alternatywną, a w konsekwencji przyciąga neutrofile i prowadzi do leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

Badania immunologiczne i histopatologiczne wykazują przewagę przeciwciał IgA w złogach, co podkreśla centralne znaczenie tej immunoglobuliny w mechanizmie choroby. U około 80% chorych pierwsze objawy pojawiają się po infekcji górnych dróg oddechowych — wirusy i bakterie, na przykład paciorkowce, często działają jako wyzwalacze. Dodatkowo leki, alergeny oraz czynniki genetyczne modyfikują podatność i siłę reakcji odpornościowej.

W praktyce patogeneza HSP sprowadza się do połączenia nieprawidłowych form IgA, obecności przeciwciał i aktywacji dopełniacza, co ostatecznie powoduje uszkodzenie tkanek.

Jak diagnozuje się plamicę i jakie badania?

Rozpoznanie plamicy Henocha-Schönleina opiera się na ocenie klinicznej wspieranej przez badania diagnostyczne, które pozwalają ocenić ciężkość choroby oraz wykluczyć lub wykryć zajęcie nerek. Podstawowe badania moczu to ogólne badanie z osadem — służy do wykrycia krwiomoczu i białkomoczu. Wyniki należy kontrolować przy rozpoznaniu, potem co tydzień przez miesiąc, a następnie co miesiąc przez co najmniej pół roku. Konieczna jest także ilościowa ocena białkomoczu: pomiar stosunku białko/kreatynina w moczu lub dobowy zbiór. Białkomocz w zakresie nefrotycznym (>3,5 g/24 h) wymaga pilnej konsultacji nefrologicznej.

Do rutynowych badań biochemicznych należą:

• stężenie kreatyniny,
• eGFR,
• mocznik,
• elektrolity.

Spadek eGFR albo wzrost kreatyniny świadczy o pogorszeniu funkcji nerek. Wraz z tym warto wykonać morfologię krwi i oznaczenia markerów zapalenia (CRP, OB) — pomagają one ocenić ogólny stan zapalny i ewentualne powikłania. Jeśli jako czynnik wyzwalający podejrzewa się infekcję, zaleca się badania serologiczne i mikrobiologiczne (np. ASO, wymazy z gardła, testy wirusowe). Przy podejrzeniu krwawienia z przewodu pokarmowego wskazane jest badanie kału na krew utajoną. W zależności od obrazu klinicznego stosuje się także badania obrazowe i endoskopowe.

USG jamy brzusznej powinno być wykonane przy ostrych bólach brzucha lub podejrzeniu intususcepcji. Endoskopia górnego lub dolnego odcinka przewodu pokarmowego jest rozważana, gdy krwawienie utrzymuje się lub ma ciężki przebieg. Badania histopatologiczne mogą potwierdzić rozpoznanie: biopsja skóry z immunofluorescencją wykrywa depozyty IgA w ścianach naczyń i bywa przydatna, gdy obraz kliniczny jest niejednoznaczny. Biopsja nerki ze światłoczułą i immunofluorescencyjną oceną wskazana jest przy utrzymującym się istotnym białkomoczu, postępującym spadku eGFR, ciężkim krwiomoczu lub nadciśnieniu o genezie nerkowej — wynik tej biopsji warunkuje dalsze decyzje terapeutyczne.

Kryteria rozpoznania łączą typowy obraz kliniczny (palpacyjna purpura) z przynajmniej jednym z następujących objawów:

• bóle brzucha,
• zapalenie stawów,
• zmiany nerkowe,
• potwierdzenie złogów IgA w badaniu histopatologicznym.

Konsultacje specjalistyczne są niezbędne: nefrolog przy nieprawidłowym badaniu moczu lub zaburzeniach parametrów nerkowych, gastroenterolog przy krwawieniu z przewodu pokarmowego oraz dermatolog lub pediatra, gdy diagnoza budzi wątpliwości. Głównym celem diagnostyki jest szybkie rozpoznanie oraz systematyczna kontrola — szczególnie w zakresie wykrywania krwiomoczu, białkomoczu i oceny funkcji nerek.

Jak leczy się plamicę Henocha-Schönleina?

Podstawą terapii jest leczenie objawowe, dobierane do nasilenia dolegliwości i pojawiających się powikłań. Przy łagodnym przebiegu wystarczy:

• odpoczynek,
• odpowiednie nawodnienie,
• leki przeciwbólowe i przeciwzapalne.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) skutecznie zmniejszają bóle stawów i gorączkę, jednak trzeba ich unikać u pacjentów z zaburzoną funkcją nerek. Gdy dominują silne objawy żołądkowo‑jelitowe lub dochodzi do zajęcia nerek, stosuje się glikokortykosteroidy. Krótkie cykle steroidów zwykle obejmują prednizon w dawce 1–2 mg/kg/d (maks. ok. 60 mg/d) przez 1–2 tygodnie z późniejszym stopniowym odstawianiem; w najcięższych przypadkach stosuje się pulsoterapię metyloprednizolonem 10–30 mg/kg (do 1 g) przez 1–3 dni.

Badania kontrolowane pokazują, że sterydoterapia przyspiesza ustępowanie bólu brzucha i stawów, chociaż dowody na trwałą ochronę przed nefropatią są niejednoznaczne. W cięższych, wybranych postaciach nerkowych włącza się leki immunosupresyjne jako uzupełnienie farmakoterapii — przykładami są:

• cyklofosfamid,
• azatiopryna,
• mykofenolan mofetylu,
• inhibitory kalcyneuryny.

Decyzję o takim leczeniu podejmuje się na podstawie wyniku biopsji nerek i po konsultacji z nefrologiem. W rzadkich, opornych przypadkach rozważa się plazmaferezę lub leczenie biologiczne, na przykład rituximab. Hospitalizacja jest wskazana przy ciężkim krwawieniu z przewodu pokarmowego, podejrzeniu intususcepcji, ostrej niewydolności nerek lub niestabilności hemodynamicznej; w takich sytuacjach może być konieczna interwencja chirurgiczna, endoskopowa lub dializoterapia.

Opiekę prowadzi zespół wielospecjalistyczny — pediatra lub internista współpracuje z nefrologiem i gastroenterologiem. Dalsze leczenie i monitorowanie są modyfikowane w zależności od wyników badań moczu oraz parametrów czynności nerek.

Kiedy wymagana jest hospitalizacja przy plamicy Henocha-Schönleina?

Ciężkie krwawienie z przewodu pokarmowego wymaga przyjęcia do szpitala, gdy w stolcu widoczna jest krew lub pojawiają się smoliste stolce. Istotny spadek hemoglobiny — na przykład o ponad 2 g/dl — albo konieczność przetoczenia krwi także wskazują na hospitalizację. Ostry, silny ból brzucha, sugerujący niedokrwienie jelit lub u dzieci intususcepcję, powinien skutkować pilnym przyjęciem i szybkim badaniem USG jamy brzusznej.

Znaczne zaburzenia czynności nerek, takie jak:

• ostra niewydolność,
• narastająca kreatynina,
• obniżone eGFR,
• oliguria (<0,5 ml/kg/h przez 6 godzin),
• obrzęki z zaburzeniami metabolicznymi.

stanowią kolejny powód do hospitalizacji. Ciężki krwiomocz prowadzący do anemii lub niestabilności hemodynamicznej oraz białkomocz w zakresie nefrotycznym (>3,5 g/24 h) wymagają przyjęcia i konsultacji nefrologicznej. Hospitalizacja jest też uzasadniona, gdy konieczne jest intensywne leczenie — dożylne płyny, nawadnianie, sterydy IV, pulsoterapia, immunosupresja, dializy czy plazmafereza.

Wskazania do interwencji endoskopowej lub zabiegu chirurgicznego, na przykład przy uporczywym krwawieniu albo martwicy, pociągają za sobą konsultacje gastroenterologa i chirurga oraz przyjęcie do szpitala. W warunkach oddziału monitoruje się diurezę, ciśnienie, parametry biochemiczne i morfologię krwi; wykonuje się też badania obrazowe, endoskopowe i, jeśli potrzeba, planuje biopsję nerek.

Decyzję o hospitalizacji podejmuje zespół prowadzący — pediatra lub internista wraz z nefrologiem i gastroenterologiem — na podstawie nasilenia objawów i wyników badań. Łagodne przypadki, które nie spełniają tych kryteriów, leczy się ambulatoryjnie, z kontrolami moczu i parametrów nerkowych w czasie. W razie pogorszenia stanu pacjenta należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.

Jakie jest rokowanie i jak monitorować nerki?

U większości pacjentów, zwłaszcza u dzieci bez wcześniejszych schorzeń nerek, zmiany ustępują w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Mimo to u około 60% dzieci można zaobserwować pewne zmiany w nerkach, a około 3% z nich rozwija w dłuższej perspektywie przewlekłą niewydolność nerek. Badania kohortowe szacują ryzyko przewlekłej choroby nerek na 1–7%.

Ocena stanu nerek zaczyna się od badania wyjściowego: ogólne badanie moczu, ocena białkomoczu (stosunek białko/kreatynina w moczu lub dobowe zbieranie), oznaczenie kreatyniny i eGFR oraz pomiar ciśnienia tętniczego. Regularne kontrole moczu i parametrów czynnościowych pozwalają wcześnie wykryć nefropatię lub nawrót choroby. Proponowany schemat monitorowania:

• 0–8. tydzień: kontrola moczu co 1–2 tygodnie; kreatynina i eGFR na początku oraz w zależności od stanu klinicznego,
• 2–6. miesiąc: kontrola co miesiąc,
• 6–24. miesiąc: kontrola co 3–6 miesięcy u pacjentów z wcześniejszymi problemami nerkowymi,
• Po 24. miesiącu: kontrola roczna, jeśli wcześniejsze badania były prawidłowe.

Sytuacje wymagające pilnej konsultacji nefrologa to m.in.:

• utrzymujący się lub nasilający się białkomocz (białkomocz w zakresie nefrotycznym >3,5 g/24 h),
• uporczywy lub makroskopowy krwiomocz,
• narastająca kreatynina,
• spadek eGFR,
• nowe lub utrzymujące się nadciśnienie,
• obrzęki oraz oliguria.

W takich przypadkach warto wykonać ilościową ocenę białkomoczu, powtórzyć badania czynności nerek i rozważyć biopsję nerki, która może pełnić rolę prognostyczną i wskazywać na konieczność immunosupresji. Po zakończeniu leczenia należy obserwować nawrót objawów skórnych i żołądkowo‑jelitowych oraz prowadzić regularne kontrole moczu i funkcji nerek przez co najmniej 12–24 miesiące u chorych z jakimkolwiek zajęciem nerek. U pacjentów bez objawów nerkowych i z prawidłowymi wynikami przez 6–12 miesięcy dalsze badania mogą mieć charakter rutynowy. Wczesne wykrycie nieprawidłowości zmniejsza ryzyko przejścia w nefropatię IgA i postępu do niewydolności nerek.